À̼ö¾ÛÁö½º, ¾Öºê¼­Æ¾ À¯·´½ÃÀå ÁøÃâ À§ÇÑ È£ÁÖ ÀÓ»ó1»ó µ¹ÀÔ

 
 
±â»ç°øÀ¯
  • īī¿ÀÅå °øÀ¯
  • īī¿ÀÅå °øÀ¯
  • ³×À̹ö ºí·Î±×
  • ÅÚ·¹±×·¥ °øÀ¯
  • url °øÀ¯
./»çÁø=À̼ö¾ÛÁö½º
./»çÁø=À̼ö¾ÛÁö½º
À̼ö¾ÛÁö½º´Â °í¼Åº´Ä¡·áÁ¦ ¾Öºê¼­Æ¾ È£ÁÖ ÀÓ»ó 1»ó¿¡ µ¹ÀÔÇß´Ù°í 4ÀÏ ¹àÇû´Ù. ÀÌ´Â ¾Öºê¼­Æ¾ À¯·´½ÃÀå ÁøÃâ È®´ëÀü·« ÀÏȯÀÌ´Ù.

¾Öºê¼­Æ¾Àº »ç³ëÇÇ Á¨ÀÚÀÓ ¼¼·¹ÀÚÀÓ(¼ººÐ¸í À̹̱۷缼¶óÁ¦)°ú µ¿ÀÏÇÑ ¼ººÐ¸íÀ» °¡Áø °í¼Åº´ È¿¼Ò´ëü¿ä¹ý(ERT) Ä¡·áÁ¦´Ù. 2012³â ½ÄǰÀǾàǰ¾ÈÀüó·ÎºÎÅÍ Èñ±ÍÀǾàǰÀ¸·Î ½ÂÀιÞÀº ÀÌÈÄ À̶õ, ¸ß½ÃÄÚ µî¿¡¼­µµ ÆÇ¸Å ½ÂÀÎÀ» ¹Þ¾Æ ±¹³»¸¦ Æ÷ÇÔÇÑ ÇØ¿Ü °í¼Åº´ ȯÀڵ鵵 ¾Öºê¼­Æ¾À» Åõ¾à¹Þ°í ÀÖ´Ù.

À̼ö¾ÛÁö½º´Â ¾Öºê¼­Æ¾ À¯·´ ½ÃÀå ÁøÃâ È®´ë¸¦ À§ÇÑ Àü·«À¸·Î À̹ø ÀÓ»ó ½ÃÇèÀ» °áÁ¤ÇßÀ¸¸ç, ÇâÈÄ À¯·´¿¡¼­ ¾Öºê¼­Æ¾ ÆÇ¸Å Çã°¡¸¦ ȹµæÇϱâ À§ÇØ Èñ±ÍÀǾàǰÀÌ ¾Æ´Ñ ¹ÙÀÌ¿À½Ã¹Ð·¯¿¡ ÁØÇÏ´Â ÀÓ»ó ½ÃÇèÀ¸·Î ÁøÇàµÈ´Ù.

È£ÁÖ¿¡¼­ ÁøÇàµÇ´Â À̹ø ½ÃÇèÀº 40¸íÀÇ °Ç°­ÇÑ ¼ºÀÎÀ» ´ë»óÀ¸·Î ¾Öºê¼­Æ¾°ú ¼¼·¹ÀÚÀÓÀÇ ¾à¹°µ¿ÅÂÇÐ ºñ±³¸¦ ¹ÙÅÁÀ¸·Î ¾ÈÀü¼º, ³»¾à¼º, ¸é¿ª¿ø¼ºÀ» ºñ±³ Æò°¡ÇÑ´Ù. ³»³â±îÁö ÀÓ»ó 1»óÀ» ¿Ï·áÇÏ´Â °ÍÀÌ ¸ñÇ¥À̸ç, 2021³â ±Û·Î¹ú ÀÓ»ó 3»ó¿¡ ÁøÀÔÇÒ °èȹÀÌ´Ù.

À̼ö¾ÛÁö½º °ü°èÀÚ´Â ¡°±¹³»¿Ü °í¼Åº´ ȯÀÚµéÀÌ 5³â ÀÌ»ó ¾Öºê¼­Æ¾À» Áö¼ÓÀûÀ¸·Î Åõ¾à¹Þ°í ÀÖ°í, ºñÀÓ»ó¿¡¼­µµ ¾Öºê¼­Æ¾°ú ¼¼·¹ÀÚÀÓÀÇ µ¿µî¼ºÀ» È®ÀÎÇÑ ¸¸Å­ À̹ø ÀÓ»ó½ÃÇè¿¡¼­µµ À̸¦ ÀÔÁõÇϴµ¥ ¹®Á¦¾øÀ» °Í¡±À̶ó¸ç ¡°À̸¥ ½ÃÀÏ ³»¿¡ ÀÓ»ó½ÃÇèÀ» ¿Ï·áÇØ À¯·´ µî Àü ¼¼°è °í¼Åº´ ȯÀÚµéÀÇ Ä¡·áºñ ºÎ´ã¿¡ µµ¿òÀÌ µÇ°Ú´Ù¡±°í ¸»Çß´Ù.

ÇÑÆí °í¼Åº´Àº ü³» Çʼö È¿¼ÒÀÎ º£Å¸-±Û·çÄÚ¼¼·¹ºê·Î½Ãµ¥À̽º(beta-glucocerebrosidase)ÀÇ °áÇÌ¿¡ ÀÇÇØ ¹ß»ýÇÏ´Â À¯ÀüÁúȯÀÌ´Ù. ÇØ´ç È¿¼Ò°¡ °áÇÌµÇ¸é ±Û·çÄÚ¼¼·¹ºê·Î»çÀ̵å(glucoserebroside)¶ó´Â Áö¹æÁúÀÌ ºÐÇØµÇÁö ¸øÇÏ°í ºñÀå, °£, °ñ¼ö µî¿¡ ÃàÀûµÅ ºóÇ÷, Ç÷¼ÒÆÇ °¨¼Ò, °£ ºñÀå ºñ´ë, °ñ¼öħÀ± µîÀÇ Áõ»óÀ» º¸À̸ç, ¶§·Î´Â ½Å°æ°è ¹®Á¦¸¦ ³ªÅ¸³»±âµµ ÇÑ´Ù.
 

ÇѾƸ§
ÇѾƸ§ [email protected]

¸Ó´ÏÅõµ¥ÀÌ ÁÖ°£Áö ¸Ó´ÏS »ê¾÷2ÆÀ ±âÀÚ. Á¦¾à¡¤¹ÙÀÌ¿À¡¤ÇコÄÉ¾î µîÀ» ´ã´çÇϰí ÀÖ½À´Ï´Ù.

ÀÌ ±âÀÚÀÇ ´Ù¸¥±â»ç º¸±â >
  • 0%
  • 0%
  • ÄÚ½ºÇÇ : 2515.06Ç϶ô 2.7912:51 12/11
  • ÄÚ½º´Ú : 835.79»ó½Â 5.4212:51 12/11
  • ¿ø´Þ·¯ : 1318.80»ó½Â 1212:51 12/11
  • µÎ¹ÙÀÌÀ¯ : 76.07»ó½Â 1.0712:51 12/11
  • ±Ý : 2014.50Ç϶ô 31.912:51 12/11
  • [¸Ó´ÏSÆ÷Åä] KICPA ±è¿µ½Ä "¿¬¸» °¨»ç½ÃÁð 'Á¤µµ°¨»ç' ¸ÅÁø"
  • [¸Ó´ÏSÆ÷Åä] Ãß°æÈ£ "¿ä¼Ò¼ö ´ëü·Î ¾ÈÁ¤Àû¡¦4.3°³¿ùºÐ ¹°·® È®º¸"
  • [¸Ó´ÏSÆ÷Åä] ÀԽúñ¸® ù °øÆÇ Ãâ¼®ÇÑ Á¶±¹ ÀÚ³à 'Á¶¹Î'
  • [¸Ó´ÏSÆ÷Åä] '¼ö´É Á¡¼ö ¾î¶§?'
  • [¸Ó´ÏSÆ÷Åä] KICPA ±è¿µ½Ä "¿¬¸» °¨»ç½ÃÁð 'Á¤µµ°¨»ç' ¸ÅÁø"

Ä®·³

[Á¤ºñ·Ï] ÀÏ¹ÝºÐ¾ç ¾ðÁ¦ Çұ ½Å¹ÝÆ÷4Áö±¸-GS°Ç¼³ ³¡¾ø´Â Áٴٸ®±â
[Á¤ºñ·Ï] ÀÏ¹ÝºÐ¾ç ¾ðÁ¦ Çұ ½Å¹ÝÆ÷4Áö±¸-GS°Ç¼³ ³¡¾ø´Â Áٴٸ®±â 2023³â ÇÑ ÇØ ¼­¿ï½Ã³» Á¤ºñ»ç¾÷ ½ÃÀåÀ» ´Þ±É´ø °¡Àå Å« À̽´´Â °ø»çºñ ºÐÀïÀÌ´Ù. ±Ý¸®, ¿øÀÚÀç °¡°Ý, ÀΰǺñ µî "3¹ÚÀÚ ±Þµî"À¸·Î °ú°Å ºÎµ¿»ê ȣȲ±â °÷°£À» µÎµÏÈ÷ ä¿ü´ø ½Ã°ø»çµéÀº ÁÙÁÙ »õ´Â Ãß°¡ ºñ¿ëÀ» ¸·±â À§ÇØ °ø»çºñ ÀλóÀ̶õ Ä®À» »©µé¾ú´Ù. Á¶ÇÕµµ ÇÒ ¸»ÀÌ ¸¹´Ù. ¼öÁÖÇÒ ¶© °è¾à¼­¿¡ ¹°°¡ º¯µ¿ºÐÀ» ¹Ý¿µÇÏÁö ¾Ê°Ú´Ù°í ¾à¼ÓÇß´Ù°¡ ¸·»ó Âø°øÇÏ°í ³ª´Ï ÀÔÀåÀ» ¹Ù²Ù´Â ½Ã°ø»çµéÀÇ ÇàÅ¿¡ ºÒ¸¸À» Åä·ÎÇÑ´Ù. °ø»çºñ ÀλóÀº ºÐ´ã±Ý »ó½Â°ú ÇÔ²² ÀÚÄ© ÀÔÁÖÁö¿¬À¸·Î À̾îÁú ¼ö ÀÖ´Â ¸¸Å­ Á¶ÇÕ¿ø¸¸ Áø¶¡À» »©´Â Àå¸éÀÌ °÷°÷¿¡¼­ ¿¬ÃâµÇ°í ÀÖ´Ù.¦¬ÀÔÁÖ 1³â Àü, ¹Ù»ß µ¹¾Æ°¡´Â °ø»çÇöÀ妬Áö³­ 12¿ù5ÀÏ Ã£Àº ¼­¿ï ÁöÇÏö 3È£¼± Àá¿ø¿ª ÀαÙÀÇ "½Å¹ÝÆ÷ ¸ÞÀÌÇÃÀÚÀÌ" Àç°ÇÃà ÇöÀå. 3000°¡±¸°¡ ³Ñ´Â ´ë´ÜÁö°¡ µé¾î¼³ ¿¹Á¤ÀÎ ÀÌ °÷Àº ¿¹Á¤ Áذø½ÃÁ¡ÀÌ Ã¤ 1³âµµ ³²Áö ¾Ê¾Æ ÇöÀåÀº ¹Ù»ß µ¹¾Æ°¡°í ÀÖ¾ú´Ù. ´ë¿©¼¸ °³ÀÇ °ÔÀÌÆ®·Î ·¹¹ÌÄÜÀ» ºñ·ÔÇÑ °ø»ç Â÷·® ¿©·¯ ´ë°¡ ¼ö½Ã·Î µé¾î°¬´Ù ³ª¿À±æ ¹Ýº¹Çß´Ù. µ¿¸¶´Ù ..

Ä¿¹ö½ºÅ丮

Á¤±â±¸µ¶½Åû µ¶ÀÚÀǰß