[인사] 코레일

 
 
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▲경영지원본부장 한문희
▲인사노무실장 김인호
▲서울본부장 박철환
▲대전충남본부장 조형익
▲충북본부장 이용우
▲여객본부 관광사업단장(TF) 차경수
 

김병화
김병화 [email protected]

머니위크 김병화 기자입니다.

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[헬스S] 이름도 낯선 희귀질환, 폼페병의 모든 것
[헬스S] 이름도 낯선 희귀질환, 폼페병의 모든 것 폼페병은 리소좀 내에서 글리코겐(다수의 포도당 분자로 되어 있는 다당류)을 분해하는 효소 GAA가 결핍돼 발생하는 유전성 희귀질환이다. 방치하면 과도한 양의 글리코겐이 여러 세포, 특히 근육 세포의 리소좀 내에 축적돼 비가역적인 근육 손상, 호흡 기능 및 운동성 저하를 초래할 수 있으며 심하면 사망에 이를 수 있다.1세 이하 영아에서 발병하는 영아 발병형 폼페병(IOPD)의 경우 3만5000명~13만8000명 중 1명에서 발생한다는 타이완과 독일의 연구결과가 있다. 1세 이상에서 발생하는 후기 발병형 폼페병(LOPD)은 5만7000명 중 1명꼴로 발현하는 것으로 추정되는데 특히 네덜란드에서 발병률이 높은 것으로 알려졌다.IOPD 환자는 주로 심장 관련 질환(진행성 심근병증, 심장 비대)과 치명적인 근육 손상(진행성 근육 약화, 운동 발달 지연 등)을 경험한다. 증상이 빠르게 악화돼 치료를 받지 않으면 중증 심호흡 장애로 이어져 1년 이내 사망한다.LOPD 환자는 IOPD 환자..

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